Σύνδρομο Stevens-Johnson και τοξική επιδερμική νεκρώλυση: Τι είναι;

Τι είναι το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS);

Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) και η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) είναι σοβαρές δερματικές παθήσεις που προκαλούν στο δέρμα σας εξανθήματα, φουσκάλες και στη συνέχεια απολέπιση. Επηρεάζονται επίσης οι βλεννώδεις μεμβράνες σας, συμπεριλαμβανομένων των ματιών, των γεννητικών οργάνων και του στόματος. Εάν πάθετε αυτή την πάθηση, είναι πιθανό να εισαχθείτε σε νοσοκομείο.

Ορισμένοι άνθρωποι θεωρούν ότι το σύνδρομο Stevens-Johnson και η τοξική επιδερμική νεκρόλυση είναι διαφορετικές ασθένειες, ενώ άλλοι θεωρούν ότι είναι η ίδια ασθένεια, αλλά σε διαφορετικά επίπεδα σοβαρότητας. Το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι λιγότερο έντονο από την τοξική επιδερμική νεκρόλυση. (Για παράδειγμα, το ξεφλούδισμα του δέρματος μπορεί να επηρεάσει λιγότερο από το 10% ολόκληρου του σώματος στο σύνδρομο Stevens-Johnson, ενώ το ξεφλούδισμα του δέρματος επηρεάζει περισσότερο από το 30% του σώματος στην τοξική επιδερμική νεκρόλυση). Ωστόσο, και οι δύο καταστάσεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή.

Υπάρχουν άλλες ονομασίες για το σύνδρομο Stevens-Johnson;

Ναι. Είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο Lyell, σύνδρομο Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis, και σύνδρομο Stevens-Johnson toxic epidermal necrolysis spectrum. Μπορεί να ονομάζεται σύνδρομο Stevens-Johnson που προκαλείται από φάρμακα ή σύνδρομο Stevens-Johnson που προκαλείται από μυκόπλασμα, εάν συνδέεται με συγκεκριμένη αιτία.

Ποιος προσβάλλεται από το σύνδρομο Stevens-Johnson;

Πολλές περιπτώσεις του συνδρόμου Stevens-Johnson συμβαίνουν σε παιδιά και ενήλικες ηλικίας κάτω των 30 ετών, αλλά εμφανίζονται και σε άλλους, ιδίως σε ηλικιωμένους. Περισσότερες περιπτώσεις SJS εμφανίζονται σε γυναίκες από ό,τι σε άνδρες. Οι λοιμώξεις, όπως η πνευμονία, είναι η πιο πιθανή αιτία του SJS στα παιδιά, ενώ τα φάρμακα είναι η πιο πιθανή αιτία του SJS/TEN στους ενήλικες.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση του συνδρόμου Stevens-Johnson;

Ένας συνδυασμός παραγόντων είναι πιθανό να εμπλέκεται στην ανάπτυξη αυτών των διαταραχών, συμπεριλαμβανομένης μιας γενετικής προδιάθεσης. Περιβαλλοντικοί παράγοντες ενδέχεται να προκαλέσουν την ενεργοποίηση του γονιδίου. Ένας από αυτούς τους γενετικούς παράγοντες περιλαμβάνει συγκεκριμένα αντιγόνα ανθρώπινων λευκοκυττάρων (HLA) που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης του συνδρόμου Stevens-Johnson ή της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Stevens-Johnson (SJS);

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Stevens-Johnson περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο δέρμα
• Πυρετός
• Πόνοι στο σώμα
• Κόκκινο εξάνθημα ή κόκκινες κηλίδες στο δέρμα σας
• Βήχας
• Φουσκάλες και πληγές στο δέρμα και στους βλεννογόνους του στόματος, του λαιμού, των ματιών, των γεννητικών οργάνων και του πρωκτού
• Ξεφλούδισμα του δέρματος
• Σάλια
• Επώδυνη ούρηση (λόγω φουσκάλων στις βλεννογόνες μεμβράνες)

Τι προκαλεί το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS);

Τα αίτια του συνδρόμου Stevens-Johnson περιλαμβάνουν:

• Αλλεργική αντίδραση σε κάποιο φάρμακο (οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Stevens-Johnson και σχεδόν όλες οι περιπτώσεις της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης)
• Λοιμώξεις, όπως η πνευμονία από μυκόπλασμα, ο έρπης και η ηπατίτιδα Α
• Εμβολιασμοί
• Νόσος του μοσχεύματος κατά του ξενιστή

Εάν η περίπτωση του συνδρόμου Stevens-Johnson σας προκαλείται από κάποιο φάρμακο, τα συμπτώματα εμφανίζονται περίπου μία έως τρεις εβδομάδες μετά την έναρξη λήψης του φαρμάκου. Η ασθένεια που μοιάζει με γρίπη (πυρετός, βήχας και πονοκέφαλος, δερματικός πόνος) ακολουθείται πρώτα από εξάνθημα και στη συνέχεια από ξεφλούδισμα. Στην περίπτωση της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης, ορισμένοι άνθρωποι χάνουν ακόμη και τα μαλλιά και τα νύχια.

Ποια φάρμακα είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν σύνδρομο Stevens-Johnson;

Τα φάρμακα που είναι πιθανότερο να προκαλέσουν σύνδρομο Stevens-Johnson περιλαμβάνουν:

• Αντιβακτηριακά σουλφαϊκά φάρμακα
• Αντιεπιληπτικά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων της φαινυτοΐνης, της καρβαμαζεπίνης, της λαμοτριγίνης και της φαινοβαρβιτάλης
• Αλλοπουρινόλη , ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας και των λίθων στα νεφρά
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της πιροξικάμης , της νεβιραπίνης και της δικλοφενάκης
• Αντιβιοτικά

Υπάρχουν άλλοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο να αναπτύξει κάποιος σύνδρομο Stevens-Johnson;

Διατρέχετε μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης του συνδρόμου Stevens-Johnson εάν έχετε τις ακόλουθες παθήσεις:

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών
• Συστηματικό ερυθηματώδη λύκο
• Ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV)
• Άλλες χρόνιες ασθένειες των αρθρώσεων και του συνδετικού ιστού
• Καρκίνος
• Αποδυναμωμένο ανοσοποιητικό σύστημα
• Οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου Stevens-Johnson
• Παραλλαγή ενός συγκεκριμένου γονιδίου που ονομάζεται ανθρώπινο λευκοκυτταρικό αντιγόνο-B

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS);

Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης διαγιγνώσκουν το SJS και το TEN:

• Εξετάζοντας το δέρμα και τους βλεννογόνους που έχουν προσβληθεί (συνήθως προσβάλλονται τουλάχιστον δύο βλεννογόνοι)
• Με το επίπεδο του πόνου σας
• Με το πόσο γρήγορα έχει προσβληθεί το δέρμα σας
• Με το πόσο έχει προσβληθεί το δέρμα σας
• Με τη λήψη βιοψίας δέρματος

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Stevens-Johnson;

Οι θεραπείες για το σύνδρομο Stevens-Johnson περιλαμβάνουν:

• Διακοπή του φαρμάκου που έχει προκαλέσει το πρόβλημα
• Αντικατάσταση των ηλεκτρολυτών με ενδοφλέβια (IV) υγρά
• Χρήση μη αυτοκόλλητων επιδέσμων στο προσβεβλημένο δέρμα
• Χρήση τροφής υψηλής θερμιδικής αξίας, ενδεχομένως με σίτιση μέσω σωλήνα, για την προώθηση της επούλωσης
• Χρήση αντιβιοτικών όταν χρειάζεται για την πρόληψη της μόλυνσης
• Παροχή αναλγητικών φαρμάκων
• Θεραπεία σε νοσοκομείο, ενδεχομένως ακόμη και σε μονάδα εντατικής θεραπείας
• Χρήση εξειδικευμένων ομάδων δερματολογίας και οφθαλμολογίας (εάν έχουν προσβληθεί τα μάτια σας)
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία είναι με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, κυκλοσπορίνη, ενδοφλέβια στεροειδή ή μοσχεύματα αμνιακής μεμβράνης (για τα μάτια σας)

Ποιες είναι οι επιπλοκές του συνδρόμου Stevens-Johnson;

Η πιο σοβαρή επιπλοκή του συνδρόμου Stevens-Johnson και της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης είναι ο θάνατος. Ο θάνατος συμβαίνει σε περίπου 10% των περιπτώσεων του συνδρόμου Stevens-Johnson και σε περίπου 50% των περιπτώσεων της τοξικής επιδερμικής νεκρόλυσης.

Άλλες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πνευμονία
• Σήψη (μαζικές βακτηριακές λοιμώξεις)
• Σοκ
• Ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων

Μπορεί να προληφθεί το σύνδρομο Stevens-Johnson;

Όχι. Δεδομένου ότι το σύνδρομο Stevens-Johnson προκαλείται, στις περισσότερες περιπτώσεις, από φάρμακα, δεν υπάρχει τρόπος να γνωρίζετε – πριν από τη λήψη φαρμάκων – ότι μπορεί να εμφανίσετε ανεπιθύμητη αντίδραση στο φάρμακο. Εάν εντοπιστεί ένα φάρμακο που έχει προκαλέσει αυτή την κατάσταση, θα πρέπει να αποφύγετε και πάλι αυτό το φάρμακο ή ένα συναφές φάρμακο.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα που πάσχουν από το σύνδρομο Stevens-Johnson;

Η εμπειρία κάθε ατόμου με το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να είναι διαφορετική. Το δέρμα μπορεί να αναγεννηθεί μέσα σε λίγες εβδομάδες, αλλά η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει μήνες εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά. Ορισμένες μακροχρόνιες αντιδράσεις μπορεί να αναπτυχθούν, όπως:

• Δέρμα: ξηρότητα, κνησμός, αλλαγή στο χρώμα του δέρματος
• Μάτια: χρόνιο πρήξιμο ή/και ξηρότητα, χρόνιος ερεθισμός, δυσκολία στην όραση, ευαισθησία στο φως
• Υπερβολική εφίδρωση (Δείτε ακόμη: Διαβήτης και υπερβολική εφίδρωση: Πώς σχετίζονται;)
• Πνευμονική βλάβη, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, άσθμα
• Απώλεια ή παραμόρφωση των νυχιών
• Απώλεια μαλλιών (αλωπεκία)
• Ξηρότητα των βλεννογόνων μεμβρανών, η οποία θα μπορούσε να προκαλέσει προβλήματα στην ούρηση
• Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης
• Δυσκολίες με την αίσθηση της γεύσης

Το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να επανεμφανιστεί εάν εκτεθείτε στο ίδιο φάρμακο που είναι γνωστό ότι προκάλεσε την κατάσταση την πρώτη φορά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το δεύτερο επεισόδιο είναι συνήθως πιο σοβαρό από το πρώτο επεισόδιο.

Το σύνδρομο Stevens-Johnson οδηγεί σε θάνατο κυρίως λόγω σήψης, συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας και ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.