Αιμολυτική αναιμία

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες της αιμολυτικής αναιμίας;

Είναι πιθανό ο γιατρός να μην μπορέσει να εντοπίσει την ακριβή αίτια της αιμολυτικής αναιμίας. Ωστόσο, αρκετές ασθένειες ακόμη και ορισμένα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν την πάθηση.

Υποκείμενες αιτίες της εξωγενούς αιμολυτικής αναιμίας είναι οι εξής:

• Σπληνομεγαλία
• Λοιμώδης ηπατίτιδα
• Λοίμωξη από τον ιό Εpstein-Βarr
• Τυφοειδής πυρετός
• Τοξίνη του βακτηρίου E. coli
• Λευχαιμία
• Λέμφωμα
• Όγκοι
• Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
• Σύνδρομο Wiskott-Aldrich, μία αυτοάνοση διαταραχή
• Σύνδρομο Hellp [ονομάστηκε έτσι από τα χαρακτηριστικά του τα οποία περιλαμβάνουν αιμόλυση (hemolysis), αυξημένα ηπατικά ένζυμα (elevated liver enzymes) και χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων (low platelet count)]

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμολυτική αναιμία είναι το αποτέλεσμα λήψης συγκεκριμένων φαρμάκων. Αυτή η κατάσταση είναι γνωστή ως φαρμακοεπαγώμενη αιμολυτική αναιμία. Παραδείγματα φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν την πάθηση είναι:

• Ακεταμινοφαίνη
• Αντιβιοτικά, όπως κεφαλεξίνη, σεφτριαξόνη, πενικιλλίνη, αμπικιλλίνη, μεθικιλλίνη
• Χλωροπρομαζίνη
• Ιβουπροφαίνη
• Ιντερφερόνη-α
• Προκαϊναμίδη
• Κουινιδίνη
• Ριφαμπικίνη

Μία από τις πιο σοβαρές μορφές αιμολυτικής αναιμίας είναι αυτή που προκαλείται από τη λήψη ερυθρών αιμοσφαιρίων (μέσω μετάγγισης αίματος) λανθασμένης ομάδας αίματος.

Κάθε άτομο έχει μία χαρακτηριστική ομάδα αίματος (Α, Β, ΑΒ ή Ο). Εάν λάβετε ασύμβατο τύπο αίματος, ειδικές πρωτεΐνες, που ονομάζονται αντισώματα, θα επιτεθούν στα ξένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Το αποτέλεσμα είναι μία εξαιρετικά γρήγορη καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία μπορεί να αποβεί θανατηφόρος. Για αυτό, οι επαγγελματίες υγείας χρειάζεται να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί κατά τον έλεγχο της ομάδας αίματος πριν τη μετάγγιση.

Ορισμένες αιτίες της αιμολυτικής αναιμίας είναι προσωρινές. Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να ιαθεί εάν ο γιατρός ταυτοποιήσει και αντιμετωπίσει την υποκείμενη αιτία.

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας;

Επειδή υπάρχουν τόσες πολλές διαφορετικές αιτίες της αιμολυτικής αναιμίας, κάθε άτομο μπορεί να παρουσιάσει διαφορετικά συμπτώματα. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα κοινά συμπτώματα που βιώνουν τα περισσότερα άτομα με αιμολυτική αναιμία.

Ορισμένα συμπτώματα της αιμολυτικής αναιμίας είναι ίδια και για άλλες μορφές αναιμίας.

Τα εν λόγω κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Ωχρό δέρμα
• Κόπωση
• Πυρετό
• Σύγχυση
• Ζάλη
• Αδυναμία ή ανικανότητα πραγματοποίησης σωματικής δραστηριότητας

Άλλες κοινές ενδείξεις και συμπτώματα που παρατηρούνται στα άτομα με αιμολυτική αναιμία είναι τα εξής:

• Σκούρα ούρα
• Κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού μέρους των ματιών (ίκτερος)
• Φύσημα στην καρδιά
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός
• Σπληνομεγαλία
• Ηπατομεγαλία

Νεογνά και Παιδιά

Αιμολυτική αναιμία σε νεογνά

Η αιμολυτική νόσος των νεογνών είναι μία πάθηση που συμβαίνει όταν η μητέρα και το βρέφος έχουν μη συμβατές ομάδες αίματος, συνήθως λόγω ασυμβατότητας του παράγοντα Rέζους (Rh). Ένα άλλο όνομα της εν λόγω πάθησης είναι εμβρυϊκή ερυθροβλάστωση.

Επιπρόσθετα με τις ομάδες αίματος (Α, Β, ΑΒ, ή Ο) που συζητήθηκαν παραπάνω, ο παράγοντας Rh επίσης διαδραματίζει ρόλο στον τύπο αίματος του ατόμου. Ένα άτομο μπορεί να είναι είτε αρνητικό είτε θετικό για τον παράγοντα Rh. Για παράδειγμα, η ομάδα αίματος διαμορφώνεται ως Α θετικό (Α+), Α αρνητικό (Α-), ΑΒ αρνητικό (ΑΒ-), Ο θετικό (Ο+), κ.α.

Εάν μία μητέρα έχει Rh-αρνητικό τύπο αίματος και ο πατέρας του βρέφους έχει Rh-θετικό, υπάρχει πιθανότητα να συμβεί αιμολυτική νόσος του νεογνού εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του βρέφους φέρουν τον παράγοντα Rh.

Το αποτέλεσμα αυτού είναι παρόμοιο με την αντίδραση κατά τη μετάγγιση αίματος όπου υπάρχει ασυμβατότητα της ομάδας αίματος. Το σώμα της μητέρας αναγνωρίζει το αίμα του εμβρύου ως ξένο και μπορεί πιθανώς το ανοσοποιητικό της σύστημα να του επιτεθεί.

Αυτή η πάθηση είναι πιο πιθανό να συμβεί σε μία γυναίκα μετά από την πρώτη εγκυμοσύνη. Είναι ο τρόπος με τον οποίο το σώμα χτίζει ανοσία.

Κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας μαθαίνει πώς να αναπτύσσει άμυνα εναντίον των ερυθρών αιμοσφαιρίων που αναγνωρίζει ως ξένα. Οι γιατροί ονομάζουν αυτή την περίοδο «περίοδο ευαισθητοποίησης» στο διαφορετικό τύπο ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η αιμολυτική νόσος των νεογνών αποτελεί πρόβλημα, επειδή το μωρό μπορεί να παρουσιάσει έντονη αναιμία με αποτέλεσμα να εκδηλωθούν περαιτέρω επιπλοκές. Βέβαια, υπάρχουν διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές οι οποίες περιλαμβάνουν τη μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων και τη χορήγηση ενός φαρμάκου γνωστού ως ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG).

Οι γιατροί μπορούν επίσης να αποτρέψουν την εκδήλωση της πάθησης χορηγώντας στην έγκυο γυναίκα μία ένεση γνωστή ως RhoGam. Η γυναίκα θα λάβει αυτή την ένεση γύρω στην 28η εβδομάδα της κύησης εάν έχει Rh αρνητικό αίμα και δεν έχει ευαισθητοποιηθεί σε ένα Rh-θετικό έμβρυο. Εάν το έμβρυο είναι Rh-θετικό, τότε στις 72 ώρες μετά τον τοκετό, η Rh-αρνητική μητέρα θα χρειαστεί μία δεύτερη δόση της ένεσης RhoGam.

Αιμολυτική αναιμία σε παιδιά

Σύμφωνα με το Πανεπιστήμιο του Σικάγο, η αιμολυτική αναιμία σε παιδιά συνήθως συμβαίνει ύστερα από μία ιική ασθένεια. Οι αιτίες είναι παρόμοιες με αυτές που αφορούν στους ενήλικες και περιλαμβάνουν:

• Λοιμώξεις
• Αυτοάνοσες νόσους
• Καρκίνους
• Φάρμακα
• Ένα σπάνιο σύνδρομο γνωστό ως σύνδρομο Evans

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η αιμολυτική αναιμία;

Η διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας συχνά ξεκινά με την επισκόπηση του ιατρικού ιστορικού και των συμπτωμάτων. Κατά την κλινική εξέταση, ο γιατρός θα ελέγξει για ωχρό ή κίτρινο δέρμα. Επίσης, θα πιέσει απαλά σε διάφορες περιοχές της κοιλιακής χώρας για τον έλεγχο ευαισθησίας, η οποία θα μπορούσε να υποδεικνύει διόγκωση ήπατος ή σπλήνα.

Εάν ο γιατρός υποπτεύεται αναιμία, θα ζητήσει επιπλέον διαγνωστικές εξετάσεις. Αυτές οι εξετάσεις θα βοηθήσουν στη διάγνωση της αιμολυτικής αναιμίας μετρώντας:

• Τη χολερυθρίνη. Αυτή η εξέταση μετρά τα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων που το ήπαρ έχει καταστρέψει.
• Την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η εξέταση μετρά έμμεσα την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν στο αίμα σας (μετρώντας την πρωτεΐνη που μεταφέρει το οξυγόνο εντός των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
• Την ηπατική λειτουργία. Αυτή η εξέταση μετρά τα επίπεδα πρωτεϊνών, ηπατικών ενζύμων και χολερυθρίνης στο αίμα.
• Τα δικτυοκύτταρα. Αυτή η εξέταση μετρά πόσα άωρα (μη ώριμα) ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία με την πάροδο του χρόνου θα ωριμάσουν σε ερυθρά αιμοσφαίρια, παράγει το σώμα.

Εάν ο γιατρός πιστεύει ότι η κατάστασή σας σχετίζεται με ενδογενή αιμολυτική αναιμία, θα εξετάσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια κάτω από το μικροσκόπιο για να ελέγξει το σχήμα και το μέγεθός τους.

Άλλες εξετάσεις περιλαμβάνουν έναν έλεγχο ούρων για την αναζήτηση ενδείξεων καταστροφής ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε μερικές περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να ζητήσει μία βιοψία μυελού των οστών. Η εν λόγω εξέταση παρέχει πληροφορίες αναφορικά με το πόσα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται και ποιο είναι το σχήμα τους.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η αιμολυτική αναιμία;

Οι θεραπευτικές επιλογές της αιμολυτικης αναιμιας διαφέρουν ανάλογα με την αιτία, τη σοβαρότητα της πάθησης, την ηλικία σας, τη γενικότερη εικόνα της υγείας σας και την ανοχή σας σε συγκεκριμένα φάρμακα.

Θεραπευτικές επιλογές της αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνουν τα εξής:

• Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη
• Ανοσοκατασταλτικά, όπως ένα κορτικοστεροειδές
• Χειρουργική επέμβαση

Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων

Η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων χορηγείται για να αυξήσει γρήγορα τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να αντικαταστήσει τα κατεστραμμένα αιμοσφαίρια με νέα.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Μπορεί να σας χορηγηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη στο νοσοκομείο για να επηρεάσει το ανοσοποιητικό σύστημα, εάν μία ανοσολογική απόκριση οδηγεί σε αιμολυτική αναιμία.

Κορτικοστεροειδή

Στην περίπτωση μιας εξωγενούς μορφής αιμολυτικής αναιμίας αυτοάνοσης προέλευσης, μπορεί να συνταγογραφηθούν κορτικοστεροειδή. Τα φάρμακα αυτά μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος για την πρόληψη της καταστροφής των ερυθροκυττάρων. Υπάρχουν και άλλα ανοσοκατασταλτικά που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την επίτευξη του ίδιου στόχου.

Χειρουργική επέμβαση

Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα. Ο σπλήνας είναι το όργανο όπου καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Η αφαίρεση του σπλήνα μειώνει την ταχύτητα καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται ως θεραπευτική επιλογή σε περιπτώσεις αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας που δεν ανταποκρίνεται σε κορτικοστεροειδή ή άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της αιμολυτικής αναιμίας;

Η αιμολυτική αναιμία μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών και έχει μία πληθώρα αιτιών. Για κάποιους, τα συμπτώματα είναι ήπια και υποχωρούν με την πάροδο του χρόνου χωρίς θεραπεία, ενώ άλλοι χρειάζονται διαρκή φροντίδα για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Η αναζήτηση φροντίδας στα πρώτα στάδια εμφάνισης των συμπτωμάτων της αναιμίας είναι το βασικότερο βήμα για μία καλύτερη έκβαση.