Αυτοάνοσες Aιμολυτικές Aναιμίες: Απαντήσεις σε συχνές ερωτήσεις
Τι είναι οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες και που οφείλονται;
Οι Αυτοάνοσες Αιμολυτικές Αναιμίες (ΑΑΑ) οφείλονται στην παραγωγή αυτοαντισωμάτων έναντι των ερυθροκυττάρων και έχουν σαν συνέπεια τη βράχυνση του χρόνου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε πολλές περιπτώσεις ο ερυθρός μυελός των οστών υπερλειτουργεί για να αντιρροπήσει τη βράχυνση αυτή και ο ασθενής δεν παρουσιάζει σοβαρή αναιμία. Στην περίπτωση αυτή λέμε ότι έχουμε μια “αντιρροπούμενη αιμολυτική κατάσταση”. Όταν όμως ο μυελός των οστών αδυνατεί να αντιρροπήσει τον ρυθμό αιμόλυσης, ο ασθενής παρουσιάζει αναιμία.
Εικόνα 1: Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία από θερμά-αυτοαντισώματα. Στη θερμή Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία, το σώμα παράγει αυτοαντισώματα IgG που στρέφονται εναντίον ενός αντιγόνου των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η σύνδεση αυτή πραγματοποιείται σε θερμοκρασία σώματος και έχει ως αποτέλεσμα τον οψωνισμό* των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Όταν τα οψωνισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια συναντούν μακροφάγα στον σπλήνα, φαγοκυτταρώνονται εν μέρει, με αποτέλεσμα τη βλάβη της μεμβράνης τους και την αιμόλυση. Η βλάβη της μεμβράνης είναι αυτή που δίνει στα ερυθρά αιμοσφαίρια μια σφαιρική εμφάνιση στο πλακάκι (φιλμ) του περιφερικού αίματος. *Οψωνισμός (ή αντισωματικός οψωνισμός) καλείται η διαδικασία κατά την οποία ένα κύτταρο ή παθογόνο μικρόβιο “επισημαίνεται” ώστε να αναγνωριστεί και να φαγοκυτταρωθεί από εξειδικευμένα κύτταρα, τα φαγοκύτταρα. Η “επισήμανση” διενεργείται όταν μια οψωνίνη (π.χ. αντίσωμα) συνδέεται σε κάποιον αντιγονικό καθοριστή στη μεμβράνη του κυττάρου ή παθογόνου. Συνέπεια της σύνδεσης αυτής είναι η αναγνώριση του κυττάρου-παθογόνου από τα φαγοκύτταρα και η καταστροφή του (φαγοκυττάρωση)
Πώς ταξινομούνται οι Αυτοάνοσες Αιμολυτικές Αναιμίες;
Οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες διακρίνονται σε:
Αιμολυτική αναιμία από θερμά-αυτοαντισώματα: Τα αυτοαντισώματα IgG αντιδρούν με ερυθροκυτταρικά αντιγόνα στη θερμοκρασία σώματος (και σε χαμηλότερες θερμοκρασίες) και καλούνται αυτοαντισώματα θερμού τύπου. Η αιμόλυση λαμβάνει χώρα εξω-αγγειακώς στα μακροφάγα του σπλήνα
Αιμολυτική αναιμία από ψυχρά-αυτοαντισώματα: Προκαλείται από αυτοαντισώματα ψυχρού τύπου (ψυχροσυγκολλητίνες) IgM και αντιδρούν με ερυθροκυτταρικά αντιγόνα σε θερμοκρασίες μικρότερες των 31 βαθμών Κελσίου. Συμβαίνει κυρίως τον χειμώνα, όπου η θερμοκρασία στα τριχοειδή του εκτεθειμένου δέρματος κατέρχεται των 30 βαθμών
Αιμολυτική αναιμία επαγόμενη από φάρμακα: Ευθύνεται για το 12 έως 24% των αυτοάνοσων αιμολυτικών αναιμιών. Η διάγνωσή της καθίσταται εξαιρετικά δύσκολη και υπάρχουν τρεις μηχανισμοί θετικοποίησης της άμεσης δοκιμασίας Coombs, η προσρόφηση του φαρμάκου στα ερυθρά (απτίνη), ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων και η ρήξη της αυτοανοχής. Φάρμακα που ενοχοποιούνται είναι τα αντιβιοτικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ) και αντικαρκινικά
Ποια είναι η πιο κοινή μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;
Όπως προαναφέρθηκε η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλείται από αυτοαντισώματα που αντιδρούν με τα ίδια τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) και προκαλούν την καταστροφή τους. H αιμολυτική αναιμία από θερμά αντισώματα, λόγω των αντισωμάτων που είναι ενεργά στη θερμοκρασία του σώματος, είναι ο πιο κοινός τύπος.
Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;
Γενικά τα συμπτώματα της επίκτητης αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας μοιάζουν με εκείνα άλλων αναιμιών και μπορεί να περιλαμβάνουν:
κίτρινο χρώμα του δέρματος (ίκτερος, σε σοβαρές περιπτώσεις)
διόγκωση σπληνός (σε σοβαρές περιπτώσεις)
Πολλά συμπτώματα σχετίζονται και με τον τύπο της Αυτοάνοσης Αιμολυτικής Αναιμίας. Για παράδειγμα, η θερμή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλεί συχνότερα:
Κόπωση
Ζάλη
Ίκτερο (κιτρίνισμα του δέρματος)
Αίσθημα παλμών της καρδιάς
Τα συμπτώματα της ψυχρής αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίαςπεριλαμβάνουν συχνά:
Εικόνα 2:Συμπτώματα Αιμόλυσης: Τα συμπτώματα που παρουσιάζει ένας ασθενής εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της αναιμίας και την ικανότητα του οργανισμού του να την αντισταθμίσει. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν κόπωση, ζάλη ή δύσπνοια κατά την καταπόνηση. Σε σοβαρή αναιμία, μπορεί να υπάρχει δύσπνοια εν ώρα ηρεμίας ή πόνος στο στήθος. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να αναφέρουν ίκτερο, ωχρά κόπρανα ή σκούρα ούρα.
Πώς γίνεται η διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;
Ο ιατρός θα σας συστήσει μια γενική εξέταση αίματος (CBC) για να αναζητήσει προειδοποιητικά σημάδια αναιμίας. Συγκεκριμένα, αυτή η εξέταση μετρά:
Πόσα ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια έχετε.
Το μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας.
Η αιμοσφαιρίνη, η πρωτεΐνη στο αίμα σας που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα σας. Αιματοκρίτης (πόσο χώρο καταλαμβάνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα σας).
Ποιες άλλες εξετάσεις βοηθούν στη διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;
Εάν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης υποπτεύεται αναιμία, μπορεί να ζητήσει πρόσθετες εξετάσεις. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:
Επίχρισμα περιφερικού αίματος. Ο αιματολόγος εξετάζει ένα δείγμα του αίματός σας κάτω από μικροσκόπιο για να δει εάν τα αιμοσφαίρια σας καταστρέφονται.
Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων. Αυτή η εξέταση μετρά πόσα “νεαρά” ερυθρά αιμοσφαίρια υπάρχουν στο σώμα σας. Εάν ο μυελός των οστών σας παράγει πολύ περισσότερα κύτταρα για να αντικαταστήσει τα κατεστραμμένα, τότε ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων σας θα είναι υψηλός.
Τεστ χολερυθρίνης. Η χολερυθρίνη αυξάνεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται.
Δοκιμασία Coombs. Προσδιορίζει εάν το σώμα σας παράγει αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Τεστ απτοσφαιρίνης. Η απτοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που εξαλείφει τα υπολείμματα που παράγονται από κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Εάν το σώμα σας καταναλώνει πολλή απτοσφαιρίνη, τα επίπεδά σας θα είναι χαμηλά.
Γαλακτική αφυδρογονάση (LDH). Η γαλακτική αφυδρογονάση είναι ένα ένζυμο που υπάρχει στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται, το επίπεδο LDH θα αυξηθεί.
Τίτλος ψυχρής συγκολλητίνης. Εάν ο ιατρός σας υποψιάζεται ψυχρή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, μπορεί να εκτελέσει αυτήν την εξέταση. Η εξέταση αυτή δείχνει το επίπεδο των αντισωμάτων που επιτίθενται στα ερυθρά αιμοσφαίρια σε χαμηλές θερμοκρασίες.
Δρ. Παναγιώτα Χάδλα
Η Παναγιώτα Χάδλα γεννήθηκε και μεγάλωσε στην Αθήνα. Σπούδασε Βιολογία στο Πανεπιστήμιο Πατρών με ειδίκευση στη Γενετική, Κυτταρική, Μοριακή Βιολογία και Φυσιολογία. Αρίστευσε στις μεταπτυχιακές της σπουδές περί την Βιοπληροφορική στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Πατρών και ολοκλήρωσε τη διπλωματική μεταπτυχιακή εργασία της στο Εργαστήριο Κυτταρομετρίας Ροής του Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Πατρών, μελετώντας αιμοποιητικές σειρές ασθενών με Οξεία Μυελογενή Λευχαιμία και Μυελοδυσπλαστικά Σύνδρομα. Παράλληλα, ολοκλήρωσε με "Άριστα" τα προγράμματα δια βίου εκπαίδευσης της Ιατρικής Σχολής του Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών: "Η Ιατρική κάτω από το μικροσκόπιο" και "Αναπτυξιακή Ψυχοπαθολογία".
Ολοκλήρωσε με "Άριστα" τη διδακτορική διατριβή της στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Πατρών, στο Εργαστήριο Μοριακής Ανατομίας-Ιστολογίας και Εμβρυολογίας και η μελέτη της αφορούσε τους Μοριακούς Μηχανισμούς Γενετικής Αστάθειας στον Καρκίνο του Παχέος Εντέρου. Ο ρόλος σηματοδότησης από την Integrin-Linked-Kinase. Στη διάρκεια των χρόνων αυτών έχει επιτελέσει πλούσιο επικουρικό έργο στο τμήμα Ιατρικής τόσο στον τομέα της Αιματολογίας, όσο και στον τομέα της Ανατομίας. Εργάζεται στο Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Πατρών στον τομέα Εξωτερικού Ελέγχου Ποιότητας Ανοσοφαινότυπου, της Ελληνικής Εταιρείας Κυτταρομετρίας και Γενικής Αίματος και Μορφολογίας Κυττάρων Αίματος της Ελληνικής Αιματολογικής Εταιρείας. Επίσης, είναι κριτής για διεθνή επιστημονικά περιοδικά. Είναι αρωγό μέλος της Ελληνικής Αιματολογικής Εταιρείας, της Ελληνικής Εταιρείας Κυτταρομετρίας, της Ελληνικής Εταιρείας Μοριακής Βιολογίας και Βιοχημείας και της Πανελλήνιας Ένωσης Βιοεπιστημόνων. Προσφέρει κοινωνικό έργο μέσω του εθελοντισμού, καθώς έχει ολοκληρώσει τα μαθήματα διάσωσης της Σχολής των Εθελοντών Σαμαρειτών και Διασωστών του Ελληνικού Ερυθρού Σταυρού. Ευαισθητοποιείται σε θέματα Βιοηθικής και αρθρογραφεί περί αυτών.