Μυελοΐνωση: Πόσο συχνή είναι; Ποιες οι αιτίες και οι τύποι της;

Μυελοΐνωση είναι μια σπάνια ασθένεια του μυελού των οστών, που προκύπτει όταν ο μυελός των οστών γίνεται ινώδης (γεμίζει με ουλώδη ιστό).

Οι μυελοΐνωση μπορεί να προκαλέσει μεγέθυνση σπλήνας, λευκοπενία (χαμηλά λευκά αιμοσφαίρια), αναιμία (χαμηλός αριθμός υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων) και θρομβοπενία (χαμηλά αιμοπετάλια).

Η συχνότητα των νεοδιαγνωσθέντων περιπτώσεων μυελοΐνωσης στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι περίπου 1 – 3 ανά 100.000 άτομα ετησίως. Περίπου το 8 – 30% των ατόμων που διαγιγνώσκονται με μυελοΐνωση, τελικά αναπτύσσουν οξεία μυελοειδή λευχαιμία, έναν σοβαρό τύπο καρκίνου του μυελού των οστών. (Λευχαιμία: Αυτό το φάρμακο μπορεί να την κρατήσει σε ύφεση για χρόνια)

Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη μυελοΐνωση;

Στη μυελοΐνωση, ο μυελός των οστών, ο οποίος φυσιολογικά παράγει αιμοσφαίρια, γεμίζει με ουλώδη ιστό, με αποτέλεσμα να μην παράγει ικανοποιητικά κύτταρα του αίματος.

Οι επιπτώσεις της μυελοΐνωσης κυμαίνονται από ήπιες έως σοβαρές και σχετίζονται με:

• Έλλειψη αιμοπεταλίων, που οδηγεί σε μώλωπες και αιμορραγία.
• Έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων, που οδηγεί σε λοιμώξεις και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου.
• Χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, που προκαλεί αναιμία και συνοδεύεται από συμπτώματα κόπωσης και χαμηλό οξυγόνο.
• Διεύρυνση σπλήνας (ένα όργανο στην κοιλιακή χώρα όπου ανακυκλώνονται τα κύτταρα του αίματος) με κίνδυνο σπασίματος.
• Πυλαία υπέρταση (μια κατάσταση των αιμοφόρων αγγείων του ήπατος), που μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια.

Πόσο συχνή είναι η μυελοΐνωση;

Η μυελοΐνωση διαγιγνώσκεται σε περίπου σε 1 – 3 στους 100.000 ανθρώπους στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο και υπολογίζεται ότι επηρεάζει περίπου 1 στους 200.000 ανθρώπους στη Βόρεια Ευρώπη.

Οι περισσότερες μελέτες στις ΗΠΑ, υποδηλώνουν ότι η συχνότητα της πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης είναι η ίδια σε άνδρες και γυναίκες. 

Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 64 χρόνια για τους ενήλικες, οι οποίοι αναπτύσσουν την πάθηση γύρω στα 50. Την ίδια ώρα, από την πάθηση επηρεάζονται και τα παιδιά, αν και αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο. Σε μια τέτοια περίπτωση, η διάγνωση γίνεται περίπου σε ηλικία 3 ετών, με τα κορίτσια να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο.

Ποιες είναι οι αιτίες της μυελοΐνωσης;

Η μυελοΐνωση χαρακτηρίζεται είτε ως πρωτοπαθής, είτε ως δευτεροπαθής. Η δευτερογενής μυελοΐνωση αναπτύσσεται εξαιτίας άλλης ασθένειας. Η πρωτογενής μυελοΐνωση θεωρείται ιδιοπαθής-χωρίς γνωστή προδιαθεσική αιτία.

1. Πρωτοπαθής μυελοΐνωση

Η πρωτοπαθής μορφή της νόσου εμφανίζεται εξαιτίας γενετικών μεταλλάξεων (αλλαγές στο DNA ενός ατόμου) που δεν είναι κληρονομικές.

Αυτές οι γενετικές αλλαγές εντοπίζονται στο 90% περίπου των ατόμων με πρωτοπαθή μυελοΐνωση και για περίπου τις μισές περιπτώσεις ευθύνεται μια μετάλλαξη του γονιδίου JAK2, το οποίο καθοδηγεί τον ρυθμό παραγωγής των αιμοσφαιρίων.

Παράγοντες που σχετίζονται με την εμφάνιση πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης είναι οι ακόλουθοι:

• Κάπνισμα
• Έκθεση σε τοξίνες
• Παχυσαρκία
• Αυτοάνοσο ή φλεγμονώδες νόσημα

2. Δευτεροπαθής μυελοΐνωση

Η δευτερογενής μυελοΐνωση είναι μια επιπλοκή της νόσου του μυελού των οστών, του καρκίνου του μυελού των οστών ή της θεραπείας του καρκίνου, που καταστέλλει τον μυελό των οστών. Αναπτύσσεται όταν ο μυελός των οστών είναι κατεστραμμένος, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει ίνωση.

Οι καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε δευτεροπαθή μυελοΐνωση περιλαμβάνουν:

• Πολυκυτταραιμία: Διαταραχή κατά την οποία ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά αιμοσφαίρια.
• Πολλαπλό μυέλωμα: Ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος που επηρεάζει κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (κύτταρα πλάσματος).
• Λευχαιμία: Καρκίνοι των λευκών αιμοσφαιρίων.
• Λέμφωμα: Καρκίνοι των κυττάρων του λεμφικού συστήματος.
• Έκθεση σε ακτινοβολία
• Μεταστατικός καρκίνος: Καρκίνος που έχει εξαπλωθεί από το σημείο προέλευσής του σε άλλους ιστούς και όργανα.