Αυτοάνοσες Aιμολυτικές Aναιμίες: Απαντήσεις σε συχνές ερωτήσεις

Τι είναι οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες και που οφείλονται;

Οι Αυτοάνοσες Αιμολυτικές Αναιμίες (ΑΑΑ) οφείλονται στην παραγωγή αυτοαντισωμάτων έναντι των ερυθροκυττάρων και έχουν σαν συνέπεια τη βράχυνση του χρόνου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε πολλές περιπτώσεις ο ερυθρός μυελός των οστών υπερλειτουργεί για να αντιρροπήσει τη βράχυνση αυτή και ο ασθενής δεν παρουσιάζει σοβαρή αναιμία.  Στην περίπτωση αυτή λέμε ότι έχουμε μια “αντιρροπούμενη αιμολυτική κατάσταση”.  Όταν όμως ο μυελός των οστών αδυνατεί να αντιρροπήσει τον ρυθμό αιμόλυσης, ο ασθενής παρουσιάζει αναιμία.

Πώς ταξινομούνται οι Αυτοάνοσες Αιμολυτικές Αναιμίες;

Οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες διακρίνονται σε:

1. Αιμολυτική αναιμία από θερμά-αυτοαντισώματα: Τα αυτοαντισώματα IgG αντιδρούν με ερυθροκυτταρικά αντιγόνα στη θερμοκρασία σώματος  (και σε χαμηλότερες θερμοκρασίες) και καλούνται αυτοαντισώματα θερμού τύπου. Η αιμόλυση λαμβάνει χώρα εξω-αγγειακώς στα μακροφάγα του σπλήνα
2. Αιμολυτική αναιμία από ψυχρά-αυτοαντισώματα: Προκαλείται από αυτοαντισώματα ψυχρού τύπου (ψυχροσυγκολλητίνες) IgM και αντιδρούν με ερυθροκυτταρικά αντιγόνα σε θερμοκρασίες μικρότερες των 31 βαθμών Κελσίου. Συμβαίνει κυρίως τον χειμώνα, όπου η θερμοκρασία στα τριχοειδή του εκτεθειμένου δέρματος κατέρχεται των 30 βαθμών
3. Αιμολυτική αναιμία επαγόμενη από φάρμακα: Ευθύνεται για το 12 έως 24% των αυτοάνοσων αιμολυτικών αναιμιών.  Η διάγνωσή της καθίσταται εξαιρετικά δύσκολη και υπάρχουν τρεις μηχανισμοί θετικοποίησης της άμεσης δοκιμασίας Coombs, η προσρόφηση του φαρμάκου στα ερυθρά (απτίνη), ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων και η ρήξη της αυτοανοχής. Φάρμακα που ενοχοποιούνται είναι τα αντιβιοτικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ) και αντικαρκινικά

Ποια είναι η πιο κοινή μορφή αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Όπως προαναφέρθηκε η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλείται από αυτοαντισώματα που αντιδρούν με τα ίδια τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) και προκαλούν την καταστροφή τους. H αιμολυτική αναιμία από θερμά αντισώματα, λόγω των αντισωμάτων που είναι ενεργά στη θερμοκρασία του σώματος, είναι ο πιο κοινός τύπος.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Γενικά τα συμπτώματα της επίκτητης αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας μοιάζουν με εκείνα άλλων αναιμιών και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κόπωση
•  ωχρό δέρμα
• γρήγορο καρδιακό παλμό
• δύσπνοια
• σκούρα ούρα
• ρίγη
• οσφυαλγία
• κίτρινο χρώμα του δέρματος (ίκτερος, σε σοβαρές περιπτώσεις)
• διόγκωση σπληνός (σε σοβαρές περιπτώσεις)

Πολλά συμπτώματα σχετίζονται και με τον τύπο της Αυτοάνοσης Αιμολυτικής Αναιμίας. Για παράδειγμα, η θερμή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία προκαλεί συχνότερα:

• Κόπωση
• Ζάλη
• Ίκτερο (κιτρίνισμα του δέρματος)
• Αίσθημα παλμών της καρδιάς

Τα συμπτώματα της ψυχρής αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας περιλαμβάνουν συχνά:

• Κόπωση
• Ζάλη
• Κρύα χέρια και πόδια
• Ικτερο
• Πόνο στο στήθος
• Πόνο στο πίσω μέρος των ποδιών
• Νόσο Raynaud
• Μπλε χρωματισμό στα χέρια και τα πόδια
• Αρρυθμία
• Καρδιακό φύσημα
• Συγκοπή

Τι πυροδοτεί την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία;

Τα αίτια της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Μπορεί να είναι μια ιδιοπαθής (πρωτοπαθής) διαταραχή ή δευτεροπαθής σε μια υποκείμενη ασθένεια, όπως ο ιός Epstein-Barr, μυκόπλασμα, το λέμφωμα, ο λύκος, οι διαταραχές ανοσοανεπάρκειας, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η ελκώδης κολίτιδα.

Πώς γίνεται η διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Ο ιατρός θα σας συστήσει μια γενική εξέταση αίματος (CBC) για να αναζητήσει προειδοποιητικά σημάδια αναιμίας. Συγκεκριμένα, αυτή η εξέταση μετρά:

• Πόσα ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια έχετε.
• Το  μέγεθος των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας.
• Η αιμοσφαιρίνη, η πρωτεΐνη στο αίμα σας που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα σας.
  Αιματοκρίτης (πόσο χώρο καταλαμβάνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα σας).

Ποιες άλλες εξετάσεις βοηθούν στη διάγνωση της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας;

Εάν ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης υποπτεύεται αναιμία, μπορεί να ζητήσει πρόσθετες εξετάσεις. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Επίχρισμα περιφερικού αίματος. Ο αιματολόγος εξετάζει ένα δείγμα του αίματός σας κάτω από μικροσκόπιο για να δει εάν τα αιμοσφαίρια σας καταστρέφονται.
2. Αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων. Αυτή η εξέταση μετρά πόσα “νεαρά” ερυθρά αιμοσφαίρια υπάρχουν στο σώμα σας. Εάν ο μυελός των οστών σας παράγει πολύ περισσότερα κύτταρα για να αντικαταστήσει τα κατεστραμμένα, τότε ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων σας θα είναι υψηλός.
3. Τεστ χολερυθρίνης. Η χολερυθρίνη αυξάνεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται.
4. Δοκιμασία Coombs. Προσδιορίζει εάν το σώμα σας παράγει αντισώματα κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
5. Τεστ απτοσφαιρίνης. Η απτοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που εξαλείφει τα υπολείμματα που παράγονται από κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια. Εάν το σώμα σας καταναλώνει πολλή απτοσφαιρίνη, τα επίπεδά σας θα είναι χαμηλά.
6. Γαλακτική αφυδρογονάση (LDH). Η γαλακτική αφυδρογονάση είναι ένα ένζυμο που υπάρχει στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται, το επίπεδο LDH θα αυξηθεί.
7. Τίτλος ψυχρής συγκολλητίνης. Εάν ο ιατρός σας υποψιάζεται ψυχρή αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, μπορεί να εκτελέσει αυτήν την εξέταση. Η εξέταση αυτή δείχνει το επίπεδο των αντισωμάτων που επιτίθενται στα ερυθρά αιμοσφαίρια σε χαμηλές θερμοκρασίες.