Πανκυτταροπενία

Συμπτώματα

Ποια είναι τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας;

Η ήπια πανκυτταροπενία συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Ο γιατρός μπορεί να την ανακαλύψει τυχαία μέσω μιας εξέτασης αίματος για άλλη αιτία.

Η σοβαρή πανκυτταροπενία μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα, όπως:

• Λαχάνιασμα
• Χλωμό δέρμα
• Κόπωση
• Αδυναμία
• Πυρετό
• Ζάλη
• Εύκολη δημιουργία μωλώπων
• Αιμορραγία
• Μικροσκοπικά μωβ σημάδια στο δέρμα (πετέχεια)
• Μεγάλες μωβ κηλίδες στο δέρμα (πορφύρα)
• Αιμορραγικά ούλα και ρινορραγίες
• Ταχυπαλμία

Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σοβαρά συμπτώματα και πανκυτταροπενία, αναζητήστε επείγουσα ιατρική φροντίδα:

• Πυρετό πάνω από 38,3ᵒC
• Επιληπτικές κρίσεις
• Έντονη αιμορραγία
• Σοβαρή δύσπνοια
• Σύγχυση
• Απώλεια αισθήσεων

Αίτια

Ποιες είναι οι αιτίες και οι προδιαθεσικοί παράγοντες της πανκυτταροπενίας;

Η πανκυτταροπενία ξεκινά λόγω ενός προβλήματος στο μυελό των οστών. Αυτός ο σπογγώδης ιστός εντός των οστών είναι το σημείο όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Ασθένειες και έκθεση σε συγκεκριμένα φάρμακα και χημικά μπορούν να οδηγήσουν σε βλάβη του μυελού των οστών.

Είναι πιο πιθανό να εμφανίσετε πανκυτταροπενία αν πάσχετε από κάποια από τις ακόλουθες παθήσεις:

• Καρκίνοι που επηρεάζουν το μυελό των οστών, όπως:
  • Λευχαιμία
  • Πολλαπλό μυέλωμα
  • Hodgkin ή μη-Hodgkin λέμφωμα
  • Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
  • Μεγαλοβλαστική αναιμία, μία πάθηση στην οποία το σώμα παράγει μεγαλύτερα από το φυσιολογικό ερυθρά αιμοσφαίρια και έχετε χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Απλαστική αναιμία, μία πάθηση στην οποία το σώμα σταματά να παράγει επαρκή ποσότητα νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία, μία σπάνια διαταραχή του αίματος που προκαλεί την καταστροφή των ερυθροκυττάρων
• Ιογενείς λοιμώξεις, όπως:
  • Ιός Epstein-Barr, που προκαλεί μονοπυρήνωση
  • Κυτταρομεγαλοϊός
  • HIV
  • Ηπατίτιδα
  • Ελονοσία
  • Σήψη (λοίμωξη του αίματος)
• Ασθένειες που προκαλούν βλάβη στο μυελό των οστών, όπως νόσος Gaucher
• Βλάβη από χημειοθεραπευτικά φάρμακα ή ακτινοθεραπεία για καρκίνο
• Έκθεση σε χημικά, όπως ακτινοβολία, αρσενικό ή βενζόλιο
• Διαταραχές του μυελού των οστών που παρουσιάζουν κληρονομικότητα
• Ανεπάρκειες βιταμινών, όπως έλλειψη βιταμίνης Β-12 ή φολικού οξέος
• Σπληνομεγαλία
• Ασθένειες του ήπατος
• Υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ που προκαλεί βλάβη στο ήπαρ
• Αυτοάνοσες διαταραχές, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Σε περίπου 50% των περιπτώσεων, οι γιατροί δεν μπορούν να εντοπίσουν αιτία για την πανκυτταροπενία. Αυτή ονομάζεται ιδιοπαθής πανκυτταροπενία.

Επιπλοκές

Ποιες είναι οι επιπλοκές της πανκυτταροπενίας;

Οι επιπλοκές της πανκυτταροπενίας απορρέουν από έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Τα προβλήματα αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπερβολική αιμοραγία αν επηρεάζονται τα αιμοπετάλια
• Αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων αν επηρεάζονται τα λευκά αιμοσφαίρια

Η σοβαρή πανκυτταροπενία μπορεί να αποβεί απειλητική για τη ζωή.

Διάγνωση

Πώς διαγιγνώσκεται η πανκυτταροπενία;

Εάν ο γιατρός υποπτεύεται ότι έχετε πανκυτταροπενία, θα σας παραπέμψει σε έναν αιματολόγο – έναν γιατρό που εξειδικεύεται στις διαταραχές του αίματος. Ο αιματολόγος θα ζητήσει το οικογενειακό και προσωπικό ιατρικό ιστορικό σας. Θα σας κάνει ερωτήσεις αναφορικά με τα συμπτώματά σας και θα εξετάσει τα αυτιά, τη μύτη, το λαιμό, το στόμα και το δέρμα σας.

Επίσης θα ζητήσει μία γενική εξέταση αίματος για τη μέτρηση της ποσότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Εάν τα αποτελέσματα της γενικής αίματος δεν είναι φυσιολογικά, θα χρειαστεί να πραγματοποιηθεί ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Σε αυτή την εξέταση, μία σταγόνα αίματος τοποθετείται πάνω σε μία αντικειμενοφόρο πλάκα και εξετάζεται κάτω από το μικροσκόπιο για τον εντοπισμό διαφορετικών τύπων κυττάρων που υπάρχουν στο αίμα.

Για να διαπιστωθεί αν υπάρχει πρόβλημα στο μυελό των οστών, ο γιατρός θα ζητήσει μία βιοψία μυελού των οστών. Σε αυτή την εξέταση, χρησιμοποιεί μία βελόνα για να αφαιρέσει ένα μικρό δείγμα μυελού από το εσωτερικό κάποιου οστού, ώστε αυτό να εξεταστεί στο εργαστήριο.

Μπορεί να χρειαστεί να υποβληθείτε και σε άλλες εξετάσεις για τον εντοπισμό της αιτίας της πανκυτταροπενίας, όπως εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο λοιμώξεων ή λευχαιμίας. Πιθανώς να χρειαστεί μία αξονική τομογραφία ή άλλες απεικονιστικές τεχνικές για τον εντοπισμό καρκίνων ή άλλων προβλημάτων στα όργανα.

Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η πανκυτταροπενία;

Ο γιατρός θα πρέπει να θεραπεύσει το πρόβλημα που προκάλεσε την πανκυτταροπενία. Αυτό μπορεί να απαιτεί τον τερματισμό λήψης ενός φαρμάκου ή έκθεσης σε συγκεκριμένα χημικά. Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο μυελό των οστών, θα λάβετε φάρμακα που εξασθενούν την ανοσολογική απόκριση του σώματος.

Οι θεραπευτικές επιλογές για την πανκυτταροπενία περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα για τη διέγερση της παραγωγής κυττάρων του αίματος στο μυελό των οστών
• Μετάγγιση αίματος για την αντικατάσταση ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων
• Αντιβιοτικά για την αντιμετώπιση λοιμώξεων
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών, που αντικαθιστά τον πάσχοντα μυελό των οστών με υγιή βλαστοκύτταρα

Έκβαση

Ποια είναι η έκβαση της πανκυτταροπενίας;

Η έκβαση της πανκυτταροπενίας εξαρτάται από την πάθηση που την προκαλεί και πώς ο γιατρός την αντιμετωπίζει. Εάν κάποιο φάρμακο ή χημική ουσία προκάλεσε την πανκυτταροπενία, η κατάστασή σας θα πρέπει να βελτιωθεί μέσα σε μία εβδομάδα μετά τον τερματισμό στην έκθεση. Κάποιες παθήσεις, όπως ο καρκίνος, χρειάζονται μεγαλύτερο χρονικό διάστημα για να αντιμετωπιστούν.

Πρόληψη

Πώς μπορεί να προληφθεί η πανκυτταροπενία;

Κάποιες αιτίες πανκυτταροπενίας, όπως ο καρκίνος ή κληρονομικές ασθένειες μυελού των οστών, δεν μπορούν να προληφθούν. Μπορεί να είστε σε θέση να αποτρέψετε συγκεκριμένους τύπους λοιμώξεων εξασκώντας τακτικές υγιεινής και αποφεύγοντας την επαφή με ασθενή άτομα. Μπορείτε επίσης να αποφεύγετε χημικές ουσίες που είναι γνωστό ότι προκαλούν την πάθηση.